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Che cos'è la Sla, la malattia che spegne il corpo ma lascia acceso il cervello. Hawking, Borgonovo e ora Eric Dane
Il morbo che colpisce le cellule nervose cerebrali. Ecco come si manifesta e le conseguenze
Stefano Borgonovo (Foto Lapresse)
Malattie, la Sla il nuovo grande nemico. Sempre più casi nel mondo
L'ultima vittima famosa della Sla è Eric Dane, l'attore di Grey's Anatomy è morto a 53 anni dopo una lunga e difficile convivenza con questa malattia che ha colpito anche altri Vip. I casi più famosi (solo per citarne due) riguardano il fisico britannico Stephen Hawking (che ci ha convissuto per 50 anni) e l'ex calciatore italiano Stefano Borgonovo, morto nel 2013. Ma si stima che oltre 420.000 persone nel mondo convivano con la Sclerosi Laterale Amiotrofica. La malattia presenta un'incidenza di circa 1,5-3 casi ogni 100.000 persone all'anno, colpendo con maggiore frequenza il sesso maschile. In Italia, si contano circa 6.000 pazienti.
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Ma che cos'è la Sla?
La Sclerosi Laterale Amiotrofica (SLA), conosciuta anche come “Morbo di Lou Gehrig”, “malattia di Charcot” o “malattia del motoneurone”, è una malattia neurodegenerativa progressiva che colpisce i motoneuroni, cioè le cellule nervose cerebrali e del midollo spinale che permettono i movimenti della muscolatura volontaria. Esistono due gruppi di motoneuroni; il primo (primo motoneurone o motoneurone corticale) si trova nella corteccia cerebrale e trasporta il segnale nervoso attraverso prolungamenti che dal cervello arrivano al midollo spinale. Il secondo (2° motoneurone) è invece formato da cellule nervose che trasportano il segnale dal tronco encefalico e dal midollo spinale ai muscoli.
La Sla è caratterizzata dal fatto che sia il primo che il secondo motoneurone vanno incontro a degenerazione e muoiono. La morte di queste cellule avviene gradualmente nel corso di mesi o anche anni. I primi segni della malattia compaiono quando la perdita progressiva dei motoneuroni supera la capacità di compenso dei motoneuroni superstiti fino ad arrivare ad una progressiva perdita di forza muscolare, ma, nella maggior parte dei casi, con risparmio delle funzioni cognitive, sensoriali, sessuali e sfinteriali (vescicali ed intestinali).
