"Al fianco del coraggio": i pazienti con emofilia protagonisti a Venezia

E' stato presentato oggi nell’ambito della 77° Mostra Internazionale d’Arte Cinematografica di Venezia, in corso dal 2 al 12 settembre, il cortometraggio “I miei supereroi”, nato dalla storia vincitrice della terza edizione del Premio letterario Roche #afiancodelcoraggio dedicata all’emofilia. La storia ‘Guardami! Sto volando!’ di Alessandro Marchello che è anche scrittore e autore di teatro, racconta la vita vera di un gruppo di ragazzini affetti da emofilia per la prima volta in campeggio.

Ed è proprio la storia vera di questi ragazzi protagonista del “corto”, da oggi disponibile per la visione online sulsito www.afiancodelcoraggio.it.

Il cortometraggio di 8 minuti “I miei supereroi”, prodotto da MP Film in collaborazione con Medusa FilmSpA e Mediaset con la regia di Alessandro Guida, narra in maniera assolutamente realistica e incisiva leavventure, i timori, i sentimenti e i desideri di un gruppetto di ragazzini emofilici che per la prima volta siallontanano dal “porto sicuro” della famiglia per trascorrere le vacanze in un campo estivo sulle collineromagnole. Ne emerge uno spaccato suggestivo di enorme empatia dove protagonista è il coraggio diquesti ragazzi che devono affrontare la vita pur se costretti a convivere con l’emofilia.

«Il campo estivo per questi ragazzi, tutti tra i 9 e 13 anni, rappresenta l’opportunità di sperimentare per laprima volta la libertà di vivere in sicurezza, di imparare cose sulla loro malattia, di giocare, di scegliere cosafare – dichiara Alessandro Marchello, educatore, scrittore e autore di teatro, lui stesso paziente emofilico – raccontare questa esperienza per me è troppo importante, soprattutto perché quando si torna a casa ciportiamo tutti dentro un’onda emotiva di enorme ricchezza e di forza che ci aiuta ad andare avanti earrivare all’esperienza successiva. Il campo estivo con questi ragazzi è un’esperienza unica, che ti coinvolgee che merita di essere condivisa. È una comunità che si autoalimenta: vediamo crescere i ragazzi, diventaresicuri di sé, c’è un grande senso di solidarietà legata al fatto di essere accomunati dagli stessi problemi fisicie far parlare le loro storie è importante».

L’emofilia è una malattia genetica ereditaria che colpisce i figli maschi, che sono quindi affetti da emofilia, mentre le figlie femmine sono portatrici sane nella quasi totalità. La malattia è dovuta ad un difetto dellacoagulazione del sangue causato dalla carenza o mancanza del fattore VIII (Emofilia di tipo A) e del fattore IX (Emofilia di tipo B). In Italia sono circa 5.000 gli emofilici, l’80% affetti da Emofila A dei quali il 40-50% con unaforma grave. I sintomi e i segni più evidenti sono i sanguinamenti spontanei o traumatici e soprattutto gliemartri, ovvero sanguinamenti a livello delle articolazioni. Il trattamento fino ad oggi si basava sulla terapiasostitutiva con la somministrazione del fattore coagulativo carente o mancante ottenuto dal sangue di donatori o per via ricombinante. Nonostante queste terapie abbiano rivoluzionato la vita degli emofilici, presentano peròalcuni limiti, tra cui le frequenti infusioni endovenose, ma ancor più importante la possibilità che nel 30% dei casigravi si sviluppino i cosiddetti “inibitori”, ovvero anticorpi, che alla prima somministrazione riconoscono i fattori VIII e IX come estranei all’organismo e ne inattivano l’efficacia terapeutica.

Tutti questi aspetti possono influire negativamente sulla qualità di vita del paziente e dei suoi familiari, male cose stanno rapidamente cambiando. “I miei supereroi” veicola una nuova visione dell’emofilia, dove unavita normale è possibile per le persone che sin dalla nascita devono convivere con questa malattia e per iloro familiari. L’informazione e la sensibilizzazione sono aumentate favorendo la conoscenza dellapatologia, i pazienti e le loro famiglie sono supportati dalle Associazioni dei pazienti e la qualità di vita degliemofilici è nettamente migliorata rispetto al passato. A tutto ciò, si aggiunge l’innovazione terapeutica chein anni recenti ha subito un forte impulso grazie allo sviluppo di nuovi farmaci che permettono agli emofilicidi vivere una vita sempre più normale.

«I progressi della ricerca hanno portato a nuove soluzioni terapeutiche come emicizumab che è un anticorpomonoclonale umano bispecifico che mima il fattore VIII, indicato e rimborsato sia per i pazienti con emofiliaA con presenza di inibitori sia per i pazienti con emofilia A senza inibitori – spiega Chiara Biasoli, Dirigente Medico di Medicina Trasfusionale di Cesena e Responsabile Centro emofilia della Romagna – ne consegueche questi emofilici possono sottoporsi ad una profilassi con un’emostasi sicura permettendo loro una vitanormale. Il farmaco viene somministrato sottocute, a domicilio e con frequenza settimanale o ogni duesettimane o ogni quattro settimane. Si tratta di un traguardo importante: la prima nuova classe terapeuticadisponibile in Europa e in Italia da quasi 20 anni a questa parte la cui efficacia e sicurezza sono statedimostrate in uno dei più ampi programmi di sperimentazione clinica registrata sull’Emofilia di tipo A».

Con il cortometraggio il cinema diventa un potente mezzo narrativo di comunicazione sociale perraccontare al grande pubblico una patologia “difficile” e poco conosciuta come l’emofilia.

«L’emofilia è una patologia complessa, con un forte impatto non solo clinico ma anche psicologico e sociale– sottolinea Patrizia Olivari, Rare Condition Business Head di Roche – l’impegno di Roche in quest’area va oltre la ricerca scientifica e farmacologica, con iniziative di responsabilità sociale che puntano a informare esensibilizzare ma anche a sostenere le famiglie e i pazienti. Quello che ci troviamo davanti e che vogliamoraccontare è un futuro migliore: un futuro che permetterà ai bambini con questa malattia di tornare agiocare senza pensieri, ai giovani di cogliere ogni momento della loro vita, ad ogni paziente di vivere senzabarriere».

Il Premio #afiancodelcoraggio, iniziativa di Roche, è un concorso letterario volto a raccogliere storie di vitarealmente accadute raccontate da uomini (padri, fratelli, mariti, compagni e amici) che abbiano vissutoaccanto ad una persona con una malattia grave con l’intento di dare sostegno e valore ai cosiddetti“caregiver”, ovvero tutti coloro che accompagnano i propri cari nel percorso della malattia. La terzaedizione del Premio è stata dedicata all’emofilia ed ha premiato il racconto di Alessandro Marchello, l’edizione 2019-2020 è rivolta alle storie di caregiver di pazienti oncologici e oncoematologici.

«Siamo molto orgogliosi di vedere la storia di Alessandro Marchello, che tanto ci aveva emozionato e colpito, tradotta in immagini che raccontano con ancor più forza espressiva i sentimenti di questi ragazzi epresentata in un contesto prestigioso come la Mostra del Cinema di Venezia, capace di accendere faripreziosi sull'importanza al valore del prendersi cura durante il periodo più fragile della vita, come lamalattia» conclude Gianni Letta, Presidente della Giuria di #afiancodelcoraggio.