Sanità, 12enne cresciuta senza polmone destro torna a respirare grazie a una protesi al Niguarda

Sanità, raro intervento al Niguarda di Milano: protesi nel torace per riallineare gli organi e liberare il bronco

Era cresciuta senza il polmone destro, asportato completamente nelle prime ore di vita a causa di una grave malformazione congenita, riuscendo per anni a mantenere un equilibrio e a condurre una vita vicina alla normalità. Intorno ai 12 anni, però, respirare era diventato sempre più difficile e anche salire pochi gradini senza fermarsi rappresentava ormai uno sforzo importante. Oggi, grazie a un intervento altamente complesso eseguito all’ospedale Niguarda di Milano, che ha richiesto l’inserimento di protesi e il lavoro congiunto di diversi specialisti, la ragazza ha ritrovato il respiro e una buona qualità di vita.

“E a un mese dall’operazione – racconta Francesco Macchini, direttore della Chirurgia pediatrica del Niguarda che ha seguito il suo caso – è riuscita persino ad andare al concerto della sua band americana preferita”. La storia della giovane paziente comincia proprio al Niguarda, dove nasce 12 anni fa. Le difficoltà respiratorie manifestate subito dopo il parto portano gli specialisti ad approfondire il quadro clinico, fino alla diagnosi di una grave malformazione congenita che interessava tutto il polmone destro.

Il progressivo peggioramento delle sue condizioni rende necessaria la completa asportazione del polmone, una scelta impegnativa ma indispensabile per salvaguardarne la sopravvivenza. Negli anni successivi la bambina cresce conducendo una vita compatibile con la propria condizione, fino alla comparsa di nuovi problemi respiratori. Nell’ultimo periodo comincia ad affaticarsi facilmente, presenta frequenti infezioni e incontra difficoltà anche nello svolgimento delle attività quotidiane più semplici.

Gli accertamenti permettono di individuare una rara complicanza, conosciuta come sindrome post-pneumonectomia. Dopo la rimozione di un polmone, soprattutto quello destro, gli organi presenti nel torace possono infatti spostarsi progressivamente verso lo spazio rimasto vuoto.

Nel caso della ragazza, il polmone sinistro aveva occupato parte di quello spazio, mentre cuore, trachea e bronco si erano dislocati. Questo aveva determinato una progressiva compressione e deformazione dell’unica via aerea attraverso cui l’aria raggiungeva il polmone rimasto, riducendo sempre più la capacità respiratoria e compromettendo la possibilità di svolgere una vita normale.

Per affrontare il caso, gli specialisti del Niguarda hanno seguito un percorso multidisciplinare, coinvolgendo diversi professionisti e radiologi per studiare la situazione e individuare la strategia più adatta. Un approccio reso possibile anche dall’esperienza del Kites Center dell’ospedale, dedicato allo studio delle patologie congenite dell’apparato digerente e delle vie aeree nei bambini.

Le esperienze descritte nella letteratura scientifica internazionale sono pochissime: secondo gli specialisti che hanno seguito la giovane paziente, si contano circa 50 casi in tutto il mondo. L’obiettivo dell’intervento era quello di riportare il più possibile in asse gli organi del torace, liberando il bronco e ripristinando condizioni più favorevoli alla respirazione.

Per raggiungere il risultato, nello spazio toracico rimasto libero dopo l’asportazione del polmone destro sono state inserite delle protesi adattate alle specifiche esigenze della paziente. In particolare è stata utilizzata una protesi mammaria, dal momento che non esistono dispositivi progettati appositamente per questa rara complicanza. Fondamentale, sottolineano gli specialisti, è stato il contributo del chirurgo plastico, insieme a quello dei chirurghi toracici, degli anestesisti e degli altri professionisti coinvolti nell’assistenza.

L’intervento è riuscito e la ragazza è stata dimessa dopo pochi giorni. I risultati sono comparsi rapidamente: già a un mese dall’operazione era tornata a salire le scale di casa e aveva potuto partecipare al concerto della sua band preferita. Anche i successivi controlli hanno confermato un decorso regolare e stabile.

“La soddisfazione più grande – conclude Macchini – è stata riuscire a dimetterla dopo pochi giorni e vedere che, a un mese dall’intervento, aveva ripreso a fare le scale ed era andata al concerto. I controlli stanno dando risultati positivi e vedere la felicità della ragazza e dei suoi genitori è la soddisfazione più grande per noi”.

L’esperienza maturata al Niguarda può rappresentare inoltre una risorsa per la comunità scientifica internazionale. La condivisione del percorso seguito potrebbe infatti aiutare altri specialisti chiamati ad affrontare casi analoghi, offrendo nuove prospettive terapeutiche per pazienti colpiti da una patologia rara e invalidante.